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      最近在門診來了很多就診的小朋友,，主要表現(xiàn)是在感冒,、拉肚子等不舒服之后眼皮子突然耷拉下來了,，休息一下或者第二天又好一些,，玩耍之后又會(huì)加重,，很多家屬剛開始還以為是小孩子生病后容易疲累的原因,，一段時(shí)間沒有好轉(zhuǎn)后才來到門診就診。這種時(shí)候就需要警惕一種叫做“重癥肌無力”的病,，如果小孩子突然出現(xiàn)眼皮下垂,、斜視、復(fù)視,、手腳乏力,、喝水嗆咳、吞咽困難等癥狀,，請(qǐng)盡快到神經(jīng)內(nèi)科就診進(jìn)一步明確原因,。

什么是重癥肌無力,？

      重癥肌無力是一種由神經(jīng)和肌肉接頭處傳遞功能障礙導(dǎo)致的自身免疫性疾病，通俗地說,，如果把我們的神經(jīng)傳導(dǎo)比作電源,、電線和電器，神經(jīng)肌肉接頭就是聯(lián)系電線和電器之前的接頭,，接頭被破壞了,，電器也就無法正常工作了。重癥肌無力患者的神經(jīng)肌肉接頭正是由于被自身產(chǎn)生的異?？贵w所破壞,，所以才引起肌肉功能的異常，產(chǎn)生一系列的無力癥狀,。

重癥肌無力的表現(xiàn)有哪些,？

      這種疾病可以累及全身骨骼肌，眼外肌最易受累,，可表現(xiàn)為單側(cè)/雙側(cè)眼瞼下垂,、復(fù)視、斜視,、咀嚼困難,、吞咽困難、構(gòu)音障礙,、飲水嗆咳,、聲音嘶啞、四肢無力等,，有易疲勞,、活動(dòng)后癥狀加重、治療或者休息后癥狀減輕的特點(diǎn),?；颊叩募o力癥狀通常于傍晚或勞累后加重，晨起或休息后減輕,，這種現(xiàn)象被稱為“晨輕暮重”,。

如何診斷重癥肌無力？

      在具有典型重癥肌無力癥狀的基礎(chǔ)上,，我們還需要做一些檢查來幫助確診,。新斯的明試驗(yàn)、肌電圖檢查及重癥肌無力相關(guān)抗體檢測(cè)等方法都是常見的協(xié)助診斷方法,。某些復(fù)雜情況下,，還需要完善頭顱影像學(xué)、腰椎穿刺甚至是基因檢測(cè)等檢查。要注意的是,，部分重癥肌無力患者會(huì)合并胸腺瘤,，還需要完善胸腺影像學(xué)的檢查如胸部CT、MR等,。

重癥肌無力的主要治療藥物有哪些,？

（1）抗膽堿酯酶藥：最常用的是溴吡斯的明，是治療重癥肌無力的一線用藥,，可緩解,、改善絕大多數(shù)患者的臨床癥狀。

（2）糖皮質(zhì)激素類藥物：如潑尼松,、甲強(qiáng)龍等,，激素使用期間不可隨意停藥、減藥并注意監(jiān)測(cè)血糖,、血壓、電解質(zhì)的變化,，適當(dāng)補(bǔ)鉀,、補(bǔ)鈣，預(yù)防骨質(zhì)疏松,，激素可能誘發(fā)或加劇胃十二指腸潰瘍導(dǎo)致出血傾向,，應(yīng)觀察有無嘔血、黑便,、胃部不適等,，如出現(xiàn)應(yīng)及時(shí)報(bào)告，服藥期間如出現(xiàn)胃部不適可加用保胃藥物,。要注意的是約40-50%的患者在服藥2-3周內(nèi)癥狀會(huì)出現(xiàn)一過性加重并由可能誘發(fā)肌無力危象,。

（3）免疫抑制劑如：硫唑嘌呤、環(huán)孢素,、他克莫司等,，用藥期間應(yīng)隨時(shí)檢查血象，并注意肝腎功能變化

重癥肌無力患者生活上應(yīng)注意哪些內(nèi)容,？

（1）該病為一種慢性病,，有些情況可能使病情惡化（如：上呼吸道感染、腹瀉,、甲狀腺疾病,、體溫升高、情緒波動(dòng),、精神創(chuàng)傷,、疲勞等），應(yīng)注意避免；

（2）有些藥物可能會(huì)加重病情應(yīng)盡量避免使用,，如抗感染藥物（氨基糖苷類,、多粘菌素、金霉素,、土霉素,、喹諾酮類等抗生素及兩性霉素B等抗真菌的藥物），抗精神病藥物（如氯丙嗪,、碳酸鋰,、地西泮、氯硝西泮等）,，心血管藥物（利多卡因,、奎尼丁、β-受體阻滯劑,、維拉帕米等）,，部分抗癲癇藥物（如苯妥英鈉、乙琥胺等）,，部分抗風(fēng)濕藥物（如青霉胺,、氯喹等）；每次就醫(yī)時(shí)應(yīng)及時(shí)告知醫(yī)師有重癥肌無力病史,，盡量避免使用以上藥物加重病情,。

（3）有眼瞼下垂、復(fù)視并妨礙日常生活時(shí),，可給患者左右眼交替戴上眼罩,，以防雙眼同時(shí)疲勞而致跌傷等。

（4）進(jìn)食低鹽,、高蛋白,、富含鉀、鈣的飲食,，以補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng),。咀嚼無力或吞咽困難者，以軟食,、半流,、糊狀物或流質(zhì)如肉湯、牛奶等為宜,，并在藥物生效后小口緩慢進(jìn)食,，反嗆明顯不能緩解時(shí)鼻飼流質(zhì)，以免發(fā)生窒息或誤吸,。

（5）堅(jiān)持按時(shí)服藥,，不可隨意更改藥物劑量與用法,，外出時(shí)也應(yīng)不忘攜帶藥物。病情 

 作者：神經(jīng)康復(fù)科  李碧云
指導(dǎo)：神經(jīng)康復(fù)科  劉 芳