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        小亮（化名）是我院出生的一對雙胞胎之小,，出生時體重才1650g,，跟其他生雙胎的家庭所不一樣的是,，這對孖仔的爸爸媽媽并沒有幸福滿溢,，相反，卻是愁云籠罩的：原來,，小亮還在媽媽肚子里的時候,，就被查出有心臟病:大動脈轉(zhuǎn)位，心臟科的醫(yī)生告訴爸爸媽媽,，這是一種很嚴重的先天性心臟病,，生下來后要在新生兒期手術(shù)，手術(shù)后的心臟功能與正常寶寶一樣,。如不手術(shù),，很快就會夭折。這個消息對于企盼寶寶多年的父母來說,，無疑是在黑暗中看到了一盞明燈,。媽媽在孕33周時，來到了省婦幼產(chǎn)科,，剖腹產(chǎn)下這對孖仔,，小亮隨即被轉(zhuǎn)入心臟中心重癥監(jiān)護室觀察。

        經(jīng)心臟超聲診斷：小亮為大動脈轉(zhuǎn)位,、卵圓孔未閉,、動脈導管未閉，冠狀動脈分型為1LCx，2R,。在做足了術(shù)前準備后,，小亮于出生后第十天在全麻中低溫體外循環(huán)下接受了大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù),，手術(shù)過程順利,。

        在醫(yī)生護士們的細心呵護下，小亮在做完手術(shù)后的24天,，終于可以回家跟爸爸媽媽哥哥團聚了,，而此時他的體重也升到了2000g。出院后,，爸爸媽媽在醫(yī)生的指導下,，繼續(xù)細心地呵護著這個小生命。到小亮三個月大的時候,，每天都能吃90ml的奶了,，體重也長到了5000g，只比雙胞胎哥哥輕了500g（哥哥出生時體重為1780g）,?？粗@個重獲新生的小生命，爸爸媽媽的心里充滿了感激,。

        大動脈轉(zhuǎn)位,，也稱完全性大血管轉(zhuǎn)位，屬于復雜型先天性心臟血管畸形之一,，它在解剖上表現(xiàn)為房室連接正常,，而大動脈（主動脈和肺動脈）錯位連接到了兩心室上，即主動脈連接到了右心室,、肺動脈連接到了左心室上,，是新生兒期最常見、病死率最高的紫紺型先天性心臟病,，其發(fā)病率僅次于法洛四聯(lián)癥,，約占先天性心臟病的7-9%。造成這種先心病的發(fā)生,，部分原因是妊娠早期因病毒感染,、輻射、藥物等原因?qū)е滦呐K的胚胎發(fā)育出現(xiàn)了問題,。

        大動脈轉(zhuǎn)位的患兒由于主動脈與肺動脈在解剖上互換了位置,，使得體、肺循環(huán)呈并列循環(huán)狀態(tài),。與正常生理狀態(tài)下的串聯(lián)循環(huán)不同,，肺循環(huán)的氧合血不能有效地進入體循環(huán)，使得全身處于一種嚴重缺氧的狀態(tài),，在臨床上主要表現(xiàn)為患兒一出生即可出現(xiàn)全身紫紺,。同時,，因無氧合血難以維持生命，大動脈轉(zhuǎn)位的患兒常需要伴有連接體循環(huán)和肺循環(huán)之間的分流通道,，使動靜脈血混合,，故患兒多可見合并有室間隔缺損、房間隔缺損或動脈導管未閉,。

        對于這種大動脈轉(zhuǎn)位的復雜型先天性心臟病患兒,，在出生后如果不能及時手術(shù)的話，嚴重的可致全身臟器功能衰竭,，甚至死亡,，而且死亡率還極高，據(jù)有相關(guān)統(tǒng)計,，大動脈轉(zhuǎn)位患兒如果不能手術(shù),，在出生1周內(nèi)的死亡率為28.7%，一個月內(nèi)的死亡率為51.6%,，6個月內(nèi)的a死亡率為70%,，1歲以內(nèi)的死亡率可高達89.3%。因此,，心臟超色超聲檢查確診為大動脈轉(zhuǎn)位時,，應(yīng)在新生兒期進行手術(shù)，目前,，臨床上普遍認為大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)最好能在出生后兩周內(nèi)完成,。

        在手術(shù)的要求上，由于先心病患兒一般發(fā)育較遲緩,，營養(yǎng)狀況較差,，各種臟器功能發(fā)育還不健全，在解剖上,，他們也不是單純的成人縮小版,，而是有自己的獨特之處，因此,，對這些新生兒實施手術(shù),，在手術(shù)、麻醉,、體外循環(huán),、動脈阻斷時間、術(shù)后護理等方面的要求會更加嚴格,，尤其是對于一些早產(chǎn)低出生體重的新生兒來說,，手術(shù)風險和難度更是大大增加，近年來，對早產(chǎn)低出生體重的先心病患兒實施大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)的成功報道中,，最低的體重分別有2200g及1850g,。

        目前大部分先心病的治療效果良好，僅個別嚴重的先心病治療效果欠佳,。專家建議,，在孕期發(fā)現(xiàn)胎兒心臟病的最佳時機是孕24至28周，如胎兒超聲提示寶寶心臟有問題,孕婦及其家屬應(yīng)到具有心臟手術(shù)條件的醫(yī)院,，由心臟內(nèi),、外科醫(yī)師提供咨詢服務(wù),。先心病在孕期應(yīng)盡早地被診斷,，如畸形復雜,治療效果不佳,建議終止妊娠；如治療效果滿意,，在結(jié)合孕婦及家屬意愿前提下,，可指導其繼續(xù)妊娠和出生后的治療。將先心病的診治陣地提前至胎兒期(即先心病的二級防治:早發(fā)現(xiàn),，早治療),對于推進優(yōu)生優(yōu)育工作,，降低新生兒死亡率，無疑具有極其重要的社會意義,。